Hidrosefali sorunu ile dünyaya gelen bir bebekte beynin, beyin omurilik sıvısı üretme yeteneği ile onu emme yeteneği arasında bir dengesizlik söz konusudur. Hidrosefalin bir bebeğin kafatasının içinde serebrospinal sıvı (beyin omurilik sıvısı) birikimi olur ve bu da kafasının son derece büyümesine yol açar.
Bu durum kusurunun ensidansı (rastlanma sıklığı) farklı popülasyonlarda değişik oranlara sahip olmakla birlikte ortalama olarak her 1000 doğumda 1 vaka şeklindedir.
Konjenital hidrosefalinin en belirgin semptomu anormal derecede büyümüş bir kafadır. Ara sıra, fetüsün başının, normal doğumu olanaksızlaştıracak kadar büyüdüğü de görülebilmektedir. Biraz daha olağan vakalarda kafa doğum sırasında normal görünür ancak hemen sonra büyümeye başlar.
CT (bilgisayarlı tomografi) ve MRI (manyetik rezonans) yöntemleri hidrosefalinin diğer bozukluklardan ayırt edilmesi ve nedeninin araştırılması için yararlı olmaktadır.
Tedavi amacı serebrospinal sıvı üretimi ile emilmesi arasında denge kurulmasıdır. Bazen ilaç tedavisi etkili olabilmektedir, ancak genellikle en iyi tedavi, cerrahi işlemle kafatasına bir kanül yerleştirilip sıvının boşaltılmasıdır. Kanül çocuğun kafatasında sürekli olarak kalmalı ve ancak bir enfeksiyon ya da aygıtın kendisinde bir arıza ortaya çıkması durumunda çıkarılmalıdır.
Hidrosefali ile doğan çocukları, durum uzun vadede kanül yerleştirilmesi sayesinde büyük ölçüde iyileşmiş olur. Tedavi edilmeyen bebeklerin yarıdan çoğu ölür. Uygun bir ilaç tedavisi ile, hidrosefalin çocukların tahminen yüzde 70 kadarı bebeklik çağını atlatabilmektedir. Bu grubun yüzde 40'ı normal bir
zekâya sahip olacak, yüzde 60'ı ise (özellikle diğer merkezi sinir sistemi bozuklukları da bulunanlar) ciddi zihin ve hareket bozuklukları gösterecektir