TDV

Vajina ya küçük veya yok ya da çok kısa bir vajina ve rahim boynu yok Kadında erkek üreme organlarını andıran üreme organları. Hamile kalma arşında embriyo ya erkek (XY) veya dişi (XX) kromozomlarını elde eder. Sonraki 40 gün erkek ve dişinin ayırt edilmesi olanaksızdır. Sonra fetus Y kromozomları taşıyorsa testisler gelişir. Y kromozomu yoksa ve 2X kromozomu varsa vüiTiutialiKİar gelişir Bu organlar erkeklik ve dişilik hormonları salgılarlar ve bunun etkisiyle tetus idrar yolu ve üreme organlarını erkek ya da dişi olacak şekilde geliştirir.
Herhangi bir evrede bir şeyler aksayabilir. Örneğin dişi bir ceninde rnullerian kanalı denilen bir iç kanal gelişerek fa'lopian tüplerini rahimi ve vajinanın'üst bölümünü meydana getirir. Bu surece birşey müdahale ederse bebek vajinasız çok kısa bir vajinayla veya belki de rahim veya yumurtalığı olmaksızın doğabilir Anormalliklerin çoğu içerde olduğu için çocuğun bir.vajina girişi varsa genç kız ergenlik çağına gelene ve adet kanaması olmadığı dikkat çekene kadar sorunun farkına varılmayabilir Küçük bir vajinayla doğan veya hiç vajinası olmayan bir kizm tam lestıcuiar feır.lnization" (androjen resistans sendronıu da denir) durumu da olabilir. Rahim boynu rahimi veya yumurtalıkları olmadığı halde teslisleri {genellikle içerde) bulunabilir bu genç insan aslında genetik olarak erkek olmak üzere planlanmıştır. Fakat androjen ahcııarı anormaldir; bu nedenle doğumdan önce erkek hormonları bu a!ıc:lar!a olağan yollardan bir araya gelerek erkek üreme organlarını geliştiremezler
Ergenlikle memeler gelişir fakat koltuk altı ve kasıklarda tüylenme olmaz. Öte yandan davranış ve kimlik tamamen kadınca olma eğilimindedir.
Bazen bir kız bebek hangi cinsten olduğu belirsiz üreme organlarıyla doğar Küçük bir penise benzeyen olağanüstü büyük bir klitoris veya testıs torbasına benzeyen bir kısmı birbirine yapışık labia majora olabilir.
Belirsiz üreme organlarının görülmesinin en yaygın nedeni "doğuştan adrenal hiperpiasya'dır" Buna bazen "pseudohermafrodıtism" de denir. Bu gibi vakalarda vücut cenin döneminin hayati bir anında bazı enzimleri üretmez. Böyle doğan bir kızın iç organları genellikle normaldir.
Bir bebek belirsiz üreme organlarıyla doğmuşsa derhal bir uzmanla görüşmek gerekir. Çocuk için kromozomlarına ve dış ve iç üreme organlarının durumuna bakarak bir cinsiyet "belirlenmelidir". Sonra eğer gerekliyse erken bir ameliyatla üreme organları düzeltilebilir. Eğer cinsel belirsizlik "doğuştan adrenal hiperpiasya" nedeniyle ortaya çıkmışsa doktor önlem almak üzere uyarılmazsa şok (addison krizi) gelişebilir.
TEŞHİS
Doktor bebeği muayene eder ve aile geçirlisini öğrenmek ister çünkü gelişme bozuklukları çoğunlukla (ancak her zaman değil) soya çeker. Kan veya deri hücrelerine uygulanacak laboratuvar testleri hangi kromozomun bu duruma sebep olduğunu ortaya koyabilir ve bu da sorunun tedavisine bir temel teşkil edebilir. Laboratuvar testleri androjen alıcılarının anormalliğini de belirleyebilir.
"Mullerian agenesis'i olan genç kızların çoğu kısır olurlar ama bazılarının normal veya normale yakın rahimleri ve yumurtalıkları vardır ve eğer bir operatör yapay bir vajina yapabilirse hamile kalabilir ve doğurabilirler. "Doğuştan adrenal hiperpiasia'si olan genç kızların aslında normal iç organian vardır Vulvadaki anoı maüıkier ameliyatla düzeltilir ve uygun tedavi yapılırsa orılar da çocuk sahibi olabilirler "Testicular feminization"lı genç kızlarda kısırlık kaçınılmazdır ama vücuttaki tüyler dışında ncrrnal bir görünüşleri vardır
TEDAVİ - İLAÇ
"Doğuştan adrenal hiperplasia" vakalarında doktorlar memelerin gelişmesi ve adet kanamalarının ortaya çıkması için genellikle glukortikoid (kortison bağlantılı steroidler) verirler. Testicuiaı feınınizatıon" durumunda kanser tehlikesi nedeniyle usulen testisler çıkarılır ve ergenlik çağında meme gibi cinsel karakter belirleyici unsurları yaşatmak ve desteklemek için östrojen veıilir.
AMELİYAT
Normal vajinası olmaksızın doğan yenç kızlara operatörler yapay vajina yapabilir. Testicular feminization" vakalarında testisler çoğunlukla kanser olma ihtimalini ortadan kaldırmak için çıkarılırlar