Safra kanalları karaciğerin içindeki ve karaciğerden çıkan kanallardan oluşur. Bu kanallar bağırsağa safra taşır. Birincil safra sirozu karaciğerdeki mikroskopik safra kanallarının kronik olarak iltihaplanması ve lekelenmesi (yara izleri bulunması) şeklinde tarif edilir. Bunun sebebi bilinmemektedir. Neticede karaciğer gitgide tahrip olur ve siroz oluşur.