Bu irsi bir hastalıktır. Vücudun aşırı derecede demir biriktirmesine neden olur. Bu durumdan doğrudan doğruya etkilenen uzuv karaciğerdir. Çünkü demirin esas depolandığı yer burasıdır. Karaciğerde demir birikimi de siroz yapabilir. Ayrıca aşırı miktarda demir pankreası, iç salgı bezlerini ve kalbi etkiler.